RELAÇÃO DA MANCHA VINHO-DO-PORTO COM A SÍNDROME DE STURGE-WEBER: REVISÃO INTEGRATIVA

Autores

• Victor Fernando Costa Macedo Noronha
• Sylvia Kathariny Farias Andrade
• Beatriz Guimarães Ramos
• Evlyn Karolayne Bispo Andrade
• Thayna Brunelly Dorea Martins
• José Aderval Aragão

Resumo

Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a correlação entre a mancha vinho-do-porto (MVP) e Síndrome de Sturge-Weber (SSW). Métodos: Trata-se de um estudo de revisão integrativa por meio da seleção de periódicos na base de dados eletrônica PubMed entre 2002 e 2019. Utilizou-se os descritores: “weber sturge syndrome", "stain port wine" e"dermatology”.Resultados/Discussão:A SSW é uma síndrome neurocutânea rara, esporádica, congênita e caracterizada por malformações capilares cutâneas, malformações capilares venosas cerebrais e glaucoma. A MVP resulta de mutações somáticas no gene GNAQ durante o desenvolvimento embrionário. Constatou-se que a MVP na área da “testa” possuía maior significância para o desenvolvimento da SSW. Ademais, distribuição mais ampla daMVP, sendo esta unilateral estendendo-se para a maxila e mandíbula e bem como na apresentação bilateral, são considerados fatores de risco. Considerações finais:As características da apresentação dermatológica da MVP determinam se há maior predisposição para SSW. Portanto, faz-se necessário o diagnóstico clínico precoce pela observância da MVP associado aos resultados da ressonância magnética. Tal prática alerta os profissionais sobre os sintomas neurológicos e as complicações dos pacientes portadores da síndrome.

Palavras-chave

Síndrome de Sturge-Weber, Mancha vinho-do-porto, Dermatologia

Licença

Este capítulo está sob a Licença Creative Commons Atribuição-NãoComercial-SemDerivações 4.0 Internacional .

O conteúdo do capítulo, seus dados, forma, correção e confiabilidade são de responsabilidade exclusiva do(s) autor(es). É permitido o download e o compartilhamento, desde que pela origem e no formato Acesso Livre (Open Access), com os devidos créditos e a citação atribuídos ao(s) respectivo(s) autor(es). Não é permitida qualquer alteração, catalogação em plataformas de acesso restrito ou utilização para fins comerciais. O(s) autor(es) mantém os direitos autorais do texto.