RELAÇÃO DA MANCHA VINHO-DO-PORTO COM A SÍNDROME DE STURGE-WEBER: REVISÃO INTEGRATIVA
Victor Fernando Costa Macedo Noronha
Noronha, Victor Fernando Costa Macedo
Sylvia Kathariny Farias Andrade
Andrade, Sylvia Kathariny Farias
Beatriz Guimarães Ramos
Ramos, Beatriz Guimarães
Evlyn Karolayne Bispo Andrade
Andrade, Evlyn Karolayne Bispo
Thayna Brunelly Dorea Martins
Martins, Thayna Brunelly Dorea
José Aderval Aragão
Aragão, José Aderval
10/09/2020
412-422
36
Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a correlação entre a mancha vinho-do-porto (MVP) e Síndrome de Sturge-Weber (SSW). Métodos: Trata-se de um estudo de revisão integrativa por meio da seleção de periódicos na base de dados eletrônica PubMed entre 2002 e 2019. Utilizou-se os descritores: “weber sturge syndrome", "stain port wine" e"dermatology”.Resultados/Discussão:A SSW é uma síndrome neurocutânea rara, esporádica, congênita e caracterizada por malformações capilares cutâneas, malformações capilares venosas cerebrais e glaucoma. A MVP resulta de mutações somáticas no gene GNAQ durante o desenvolvimento embrionário. Constatou-se que a MVP na área da “testa” possuía maior significância para o desenvolvimento da SSW. Ademais, distribuição mais ampla daMVP, sendo esta unilateral estendendo-se para a maxila e mandíbula e bem como na apresentação bilateral, são considerados fatores de risco. Considerações finais:As características da apresentação dermatológica da MVP determinam se há maior predisposição para SSW. Portanto, faz-se necessário o diagnóstico clínico precoce pela observância da MVP associado aos resultados da ressonância magnética. Tal prática alerta os profissionais sobre os sintomas neurológicos e as complicações dos pacientes portadores da síndrome.
Síndrome de Sturge-Weber, Mancha vinho-do-porto, Dermatologia
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